OUH  -  Pædiatri, OD  -  2. KERNEYDELSER  -  2.01 Almene forløb  -  2.01.09 BEHANDLING  -  2.01.09 Nefrologi/urologi

Logo InfoPædiatri, OD
Emne:
Pædiatri, OD
Udskrevet er dokumentet ikke dokumentstyret.

Hypospadi

Niveau:
Retningslinje
Godkendt af:
Mette Neland
 
14.03.2013
Dokumentbrugere:
OUH /Pædiatri
Læseadgang:
Alle
Forfatter:
Per Wittenhagen
Dokumentansvarlig:
OUH /OD/Pædiatri/Afd. led
DokumentID / Dokumentnr.
277505 / 
Version:
1
 Vis i Word
      
1) Formål
1.1) Anvendelsesområde
2) Fremgangsmåde
2.1) Baggrund
2.2) Definitioner
2.3) Fremgangsmåde
3) Dokumentation
3.1) Dokumentation af aktivitet
3.2) Indikatorer
3.3) Udarbejdet af
4) Referencer og litteratur
5) Evidensbasering
 
1) Formål

At give en oversigt over hvad hypospadi er og beskrive håndteringen heraf.


 
1.1) Anvendelsesområde

Børneafdelingerne i Region Syddanmark.

 


 
2) Fremgangsmåde 
2.1) Baggrund

Nedsat embryonal androgenpåvirkning (føtalt testosteron). Der kan være tale om hormon- eller receptor mangel.

Tidspunktet for ”androgen insufficiensen” er afgørende for hypospaditypen.

 


 
2.2) Definitioner

Hypospadi er en medfødt mangelfuld udvikling af urinrøret. Resultatet heraf er en abnorm udmunding af urinrøret, som i stedet for at udmunde på spidsen af glans penis kan udmunde varierende steder på undersiden af penis (ventral udmunding).

Det er en hyppig misdannelse med incidens på 1:300.

Ca ½ % af nyfødte drenge har hypospadi.

Det er oftest et isoleret fund, men kan være associeret med andre misdannelser.

Kan optræde familiært.

 

Afhængig af urethras udmunding inddeles hypospadierne i:

·         Juxtaglandulær (ca 70 %)

·         Glandulær

·         Penil (distal – midtskaft – proximal)

·         Penoskrotal - scrotal

·         Perineal

 

Der er endvidere  ofte en inkomplet udvikling af præputium, hvor der mangler forhud ventralt (spaltet præputium).

                                  

Nogle drenge har en ventral bindevævsstreng, der giver penis en ventral krumning.

 

Penis kan være underudviklet.


 
2.3) Fremgangsmåde

 

Fuld børneundersøgelse. Fokus på om der er andre misdannelser.

                                   Observation af vandladningsstrålen.

                                   Hvordan ser strålen ud ? Kvaliteten af strålen skal beskrives.

                                   Tynd langstrakt stråle tyder på meatus stenose.

 

Ultralyd af urinvejene ved de penile og proximale hypospadier, men ikke ved de glandulære former med mindre der andre abnorme fund fx dysmorfe træk.

 

Ved hypospadi og bilateral non-desensus testis undersøges for adrenogenitalt syndrom med blodprøve til bestemmelse af 17 - OH progesteron og der laves også kromosomanalyse.                       

                                  

Hypospadi kan være udtryk for intersex tilstand.

                

Der skal derfor bestilles kromosomanalyse ved

1.      ikke palpaple testes og hypospadi uanset typen.

2.      posterior hypospadi.

3.      usikkerhed om barnets køn.

4.       

Operation:

Henvisning til børneurologerne i Skejby.                                  

 

Ambulant forundersøgelse sker som regel i 6 – 8 måneders alderen.

Endelig beslutning om operationsmetoden kan som regel tidligst ske i 6 måneders alderen.

 

Operation i 12 – 15 måneders alderen eller førskolealder.

 

Der kan være tale om rekonstruktion i flere seancer.

Forældrene bør informeres om at omskæring ikke bør udføres, da forhuden evt. skal bruges til rekonstruktion af urinrøret.


 
3) Dokumentation

Udarbejdet af Nefrologiudvalget i Region Syddanmark


 
3.1) Dokumentation af aktivitet 
3.2) Indikatorer 
3.3) Udarbejdet af

Udarbejdet af Per Wittenhagen på vegne af nefroulogiudvalget i RSD


 
4) Referencer og litteratur

Børneurologisk patientforløb, Hypospadi, Århus Universitets hospital, Skejby.

Nelson textbook off paediatrics.

Pædiatri - En Illustreret Lærebog.


 
5) Evidensbasering 
(ÆNDRINGSLOG) 
Version/dato Ændring