OUH  -  Pædiatri, OD  -  2.00 KERNEYDELSER  -  2.01 Almene forløb  -  2.01.09 BEHANDLING  -  2.01.09 Nefrologi/urologi

Logo Info Pædiatri, OD
Emne:
Pædiatri, OD
Udskrevet er dokumentet ikke dokumentstyret.

Kronisk nyreinsufficiens hos børn.

Niveau:
Retningslinje
Godkendt af:
NFO32
 
02.12.2011
Dokumentbrugere:
OUH /Pædiatri
Læseadgang:
Alle
Forfatter:
RAG9DY
Dokumentansvarlig:
OUH /OD/Pædiatri/Afd. led
DokumentID / Dokumentnr.
179045 / 
Version:
1
  Vis i Word
1)  Formål
1.1)  Anvendelsesområde
2)  Fremgangsmåde
2.1)  Baggrund
2.2)  Definitioner
2.3)  Symptomer og parakliniske fund
2.3.1)  Hyperkaliæmi
2.3.2)  Acidose
2.3.3)  Anæmi
2.3.4)  Hypertension
2.3.5)  Renal osteodystrofi
2.3.6)  Salt- og vandtabere
2.3.7)  Væksthormon
2.3.8)  Progression og nyreinsufficiens
2.3.9)  Indikatorer hos børn med kronisk nyreinsufficiens
3)  Dokumentation
3.1)  Dokumentation af aktivitet
3.2)  Indikatorer
3.3)  Udarbejdet af
4)  Referencer og litteratur
5)  Evidensbasering
 
1) Formål
1) At sikre et ensartet kontrolforløb for alle børn (og unge) med kronisk nyreinsufficiens i region Syddanmark.
2) At beskrive indikationerne for visitation af disse børn til børnenefrologerne på OUH,
3) At beskrive indikationerne for visitation af børn med svær nyreinsufficiens til Afd Y.

 
1.1) Anvendelsesområde
H. C. Andersen Børnehospital
 
2) Fremgangsmåde 
2.1) Baggrund

Årsagerne til kroniske nyreinsufficiens hos børn er hyppigst medfødte misdannelser i urinvejene (uropatier, eks. hypoplasier, uretralklap). Den næsthyppigste årsag er erhvervet glomerulonefritis inkl de arvelige, medicinske nyresygdomme.

Der findes ingen opgørelse på forekomsten af kronisk nyreinsufficiens i Danmark. Prævalensen af børn med en glomerulærfiltrationshastighed (GFR) < 30 ml/min/1.73 m2 er i Sverige opgjort til 21/million børn, og den årlige incidens for samme GFR opgjort til 7,7. Ved terminal nyreinsufficiens ses en årlig incidens på 6-7/million børn. Stort set lignende cifre er der fundet for prævalens og incidens i Italien. Pga de bedre behandlingsmuligheder forventes det, at incidensen for terminal nyreinsufficiens vil stige.

Det årlige behov for nyretransplantation i Skandinavien ligger på ca. 7-8 børn/million børn < 16 år.


 
2.2) Definitioner

Graden af nyreinsufficiens hos børn baseres på den stadieinddeling, der anvendes hos voksne, da der ikke findes en tilsvarende stadieinddeling hos børn

 

Stadium

        GFR ml/min/1,73 m2 overflade

1. Strukturel nyre-og urinvejsmisdannelse,  
    persisterende/intermitterende proteinuri og  
    el. hæmaturi

                    mindst 90 eller større   

2. Let nedsat nyrefunktion

                    60-89  

3. Moderat nedsat nyrefunktion

                    30-59

4. Svært nedsat nyrefunktion

                    15-30

5. Terminal nyresvigt

                    < 15

 

Langt de fleste børn med stadium 1 og 2 nyresygdom kan leve uden, at nyresygdommens sværhedsgrad progredierer og skaber problemer for barnet på lang sigt.

De betydende uropatier er oftest kendte fra fødslen som følge af den prænatale ultralydsscanning.

Disse børn har dog en øget risiko for at udvikle progredierende tab af nyrefunktionen. Tidlige tegn på dette er udvikling af hypertension og proteinuri. Disse patienter bør kontrolleres de første leveår og specielt i 7-10 års alderen (præpubertet).

 

Patienter med nedsat nyrefunktion/nyresygdom - stadium 1 og 2 - kan følges på den lokale børne-afdeling.

 

Patienter med moderat og svært nedsat nyrefunktion (stadium 3 og 4) kontrolleres regelmæssigt, idet der er stor risiko for progression af nyrefunktionstabet.

Hyppigheden af de medicinske kontroller individualiseres, og afhænger af barnets alder, aktuelle nyrefunktion og medicinske følgelidelser.

Ved stadium 3 og 4 kompliceres nyrefunktionstabet af en eller flere af følgende problemstillinger:

dårlig trivsel, hyperkaliæmi, metabolisk acidose, anæmi, hypertension samt forstyrrelser i calcium- og fosfatbalancen med risiko for renal osteodystrofi. Enkelte har en salttabende nefropati.

 

Pga af de komplicerende medicinske problemer som patienter med nyresygdom i stadium 3-5 udvikler, skal disse henvises til en børneafdeling med pædiatrisk nefrologisk ekspertise på højt niveau, hvilket giver mulighed for i god tid at planlægge nyretransplantation og evt. dialyse.

Patienter med stadium 3 og evt. 4 kan evt. følges i samarbejde med henvisende afdeling.

 

Patienter med terminal nyresvigt (stadium 5) er kandidater til nyretransplantation før behovet for dialyse opstår, men hvis dette ikke er muligt da dialyse. Ikke alle har behov for disse behandlinger. Er barnet velbefindende og i god trivsel kan patienten følges tæt med hyppige blodprøver og kliniske kontroller.

Når den medicinske behandling ikke længere er tilstrækkelig eller patienten begynder at have trivselsproblemer, er der indikation for nyretransplantation før dialysebehovet opstår, hyppigst i form af en familietransplantation. Hvis det ikke er muligt at finde en egnet levende donor, listes patienten til nekronyretransplantation. Målet med dette er at minimere dialyseperioden mest muligt.


 
2.3) Symptomer og parakliniske fund

Børn med stadium 3-5 nyresygdom kan udvikle dårlig trivsel; jo dårligere nyrefunktion, des flere problemer med trivslen. Børnenes kognitive funktion er koblet til deres trivsel, idet hjernens vækst og udvikling følges kroppens. Dette er specielt gældende for de yngste børn.

Etiologien til dårlig trivsel i videste forstand er multifaktoriel:

                 Inadekvat kalorieindtagelse,

                 Hyperkaliæmi

                 Metabolisk acidose

                 Anæmi                         

                 Hypertension

                 Forstyrrelse i calcium- og fosfatbalancen med risiko for renal osteodystrofi

                 Salttab og evt. vandtab

                 Renal osteodystrofi

                 Mangel på væksthormon


 
2.3.1) Hyperkaliæmi

Kalium udskilles primært i nyrene. Børn med stadium 4 og 5 nyresygdom har ofte højt s-kalium.

S-Kalium bør holdes <5 mmol/L, men man akcepterer ofte, at s-K ligger over 5,0mmol/L. Ved s-K > 5,5mmol/L startes kaliumbegrænset diet (efter instruktion ved diætist). Medicinsk behandling af hyperkaliæmi benyttes ved s-K > 6,0mmol/l og inkluderer Resonium 1-2g/kg/dag (1-4 delte doser 15 min før måltidet). Har patienten diurese kan man med fordel benytte loop diuretika f.eks. furosemid 1-5 mg/kg/dosis (cave pt der er oliguriske). Endvidere kan seponering af ACE-inhibitorer og AT2- blokkere medføre et reduceret s-K (obs risiko for hypertension).


 
2.3.2) Acidose

Kronisk nyresvigt nedsætter nyrernes acidificering af urinen, hvorfor syre ophobes i kroppen.

Acidose defineres som s-HCO3 < 22 mmol/L eller BE<- 3mmol/L. For børns vedkommende er acidose associeret med nedsat vægt og længdevækst.

Acidose behandles med proteinrestriktion (kræver diætist vejledning) og peroralt tilskud af natriumbikarbonat. Natriumbikarbonat findes i tabletter á 500mg (= 6 mmol bikarbonat)  eller som mixt. 1 mmol/ml (laves på apoteket på OUH).

Natriumbikarbonat udleveres til pt af den behandlende afdeling.

Behov ved acidose: 1-3 mmol/kg/døgn fordelt på 2-3 doser.


 
2.3.3) Anæmi

Erytropoitin (EPO) produceres i nyrene. Ved nyreinsufficiens falder koncentrationen af EPO. Patien-ter med nyresvigt (stadium 3-5) har ydermere problemer med at absorbere jern fra mavetarmka-nalen. Jerndepoterne vurderes ved s-ferritin (cave akut fasereaktant).

Pt med stadium 3-5 nyresygdom bør have s-ferritin på  >100 mikrogr/l og inden opstart af EPO bør s-ferritin øges til 200-500 mikrog/l.

Jernbehandling forsøges i første omgang som peroral jerntilskud i doser på 3-6mg jern/kg/dag, og er dette ikke adekvat gives jern som infusion af Venofer.

Er jernbehandling alene utilstrækkelig, påbegyndes behandling med Neorecormon (alternativt Aranesp hos pt med iv adgang).


 
2.3.4) Hypertension

Alt efter sværhedsgraden af patientens nyresvigt og den tilgrundliggende årsag, kan patienten have varierende grader af hypertension. Ved svær nyreinsufficiens (stadium 4 og 5) og visse nyrelidelser er der salt og vandretention, hvilket forværrer graden af hypertension.

Patienter med kronisk nyresygdom og hypertension bør instrueres i natriumreduceret diet. Er dette ikke tilstrækkeligt suppleres med medicaminae mod forhøjet BT.

Diuretika (loop ell thiazid diuretika) kan anvendes ved mistanke om og tegn på væskeophobning. Ved hypertension sekundært til nyresygdom er blodtryksforhøjelsen ofte reninmedieret, hvorfor behandling med en ACE inhibitor og/eller angiotensin receptor type2 blokker er indiceret.

Streng blodtrykskontrol er associeret med en reduceret progressionshastighed af den kroniske nyreinsufficiens.


 
2.3.5) Renal osteodystrofi

Ved højt s-fosfat (pga manglende renal udskillelse) og lavt s-Ca (pga manglende absorbtion i tarmen) stiger koncentrationen af parathyreoidea hormonet (PTH). PTH medfører resorption af knogle, og hvis ubehandlet i lange perioder udvikles renal osteodystrofi.

Målet for behandling er at sænke PTH til en værdi på 2-3 gange øverste referenceværdi for PTH. Dette gøres ved calciumtilskud og fosfatbindende behandling (Apovit med calcium) samt tilskud af aktiveret vitamin D (Etalpha).

Disse pt. bør samtidigt screenes for vitamin D mangel. Ved vitamin D < 50 nmol/l opstartes peroralt vitamin D tilskud, ofte min. 20 mikrogram, evt som kombinationspræparat indeholdende calcium. Etalpha alene vil ikke kunne substituere almindeligt vitamin D ved mangel på dette.

Etalpha udleveres til pt. af den behandlende afdeling.


 
2.3.6) Salt- og vandtabere

Patienter med obstruktiv nefropati og ARPKD (autosomal recessiv polycystisk kidney disease) har ofte problemer i de distale tubuli i form af tendens til salttab og ofte også en nedsat koncentrationsevne i disse dele af nefronet. Dette resulterer i hyponatriæmi og store diureser. Hyponatriæmi er associeret med dårlig trivsel. De store diureser er kun et problem, når pt er syg og den perorale væskeindtagelse er nedsat.

Peroralt NaCl tilskud gives til pt med hyponatriæmi.

Disse pt bør indlægges tidligt ved infektionssygdomme, idet er stor risiko for dehydrering.


 
2.3.7) Væksthormon

Der er sjældent brug for behandling med væksthormon, hvis der er kontrol med ovennævnte. Herudover vil de fleste børn gennemgå et vellykket transplantationsforløb før dialysestadiet og her-med optimering af væksten.


 
2.3.8) Progression og nyreinsufficiens

Moderat og svær nyreinsufficiens er en progressiv tilstand i barnealderen. Faktorer som øger progressionshastigheden inkluderer den almindelige vækst af barnet, men især hypertension og proteinuri er associeret til progedierende nyreinsufficiens.


 
2.3.9) Indikatorer hos børn med kronisk nyreinsufficiens

Ved stadium 1 og 2 omfatter kontrolprogrammet vækstkurver, hgb, væsketal, BT og lejlighedsvis U-stiks. Ved tegn på ændringer i negativ retning suppleres med kontrolundersøgelser som ved stadium 3.

Ved stadium 3, 4 og 5: se efterfølgende kontrolprogram

 

 

Vejledende kontrolprogram  for børn med moderat-svær nyreinsuffiviens.

 

Stadium 3

 

Antropometriske målinger:

Højde, vægt og hovedomfang (børn under 3 år), BMI, vækstkurver, pubertetsstadium

Andre målinger:

BT, vurdering af hydreringstilstand.

Blodprøver:

·  Ved hvert besøg: hgb, Na, K, albumin, kreatinin,   karbamid, bikarbonat, ion calcium, fosfat,

·  Hver 3. måned: ferritin, basisk fosfatase, PTH.

·  Årligt: D-vitamin status

Urin:          

Urinstiks (ved mere end 1+ protein:

  U-protein/U-kreatinin ratio).

Andre undersøgelser: Evt. årlig clearance måling.

Socialt. Evt socialrådgiver og psykolog

Kontroller foretages hver 3-6 måned hos børn der er biokemiske stabile og i god trivsel.

 

Ellers foretages kontrollerne som angivet her:

Børn > 3 år: månedligt

Børn 6-36 mdr: hver 14 dag

Børn 0-6 mdr: ugentligt

Stadium 4

Antroprometriske målinger:

Højde, vægt og hovedomfang (børn under 3 år), BMI, vækstkurver, pubertetsstadium

Andre målinger:

BT, vurdering af hydreringstilstand.

Blodprøver:

·  Ved hvert besøg: hgb, Na, K, albumin, kreatinin, karbamid, bikarbonat, ion calcium, fosfat,

·  Månedligt: hgb, ferritin, basisk fosfatase, PTH.

·  Årligt: D-vitamin status

Urin:

Urinstiks (ved mere end 1+ protein på stix:

   U-protein/U-kreatinin ratio, evt.
   døgnproteinus.

Andre undersøgelser: clearance hv. 3-6. måned.

Ved GFR < 30, henvises barnet til børneafd./afd. Y mht planlægning af nyretransplantation.

Socialt. Henvisning til socialrådgiver og psykolog

Kontroller foretages hver 1-3 måned hos børn der er biokemiske stabile og i god trivsel.

 

Ellers foretages kontrollerne som angivet her:

Børn > 3 år: månedligt

Børn 6-36 mdr: hver 14 dag

Børn 0-6 mdr: ugentligt

Stadium 5

Antropometriske målinger:

Højde, vægt og hovedomfang (børn under 3 år), BMI, vækstkurver, pubertetsstadium

Andre målinger:

BT, vurdering af hydreringstilstand.

Blodprøver:

·  Ved hvert besøg: hgb, Na, K, albumin, kreatinin, karbamid, bikarbonat, ion calcium, fosfat,

·  Månedligt: ferritin, basisk fosfatase, PTH, CRP.

·  Årligt: D-vitamin status

Urin:

Urinstiks (ved mere end 1+ protein på stix:

  U-protein/U-kreatinin ratio).

Andre undersøgelser: clearance efter skøn.

Socialt. Henvisning til socialrådgiver og psykolog

Ikke transplanterede eller i dialyse:

Børn > 3 år: månedligt

Børn 6-36 mdr: hver 14 dag

Børn 0-6 mdr: x1-2 ugentligt

Disse børn drøftes løbende med voksen nefrologisk afdeling Y.

 


 
3) Dokumentation 
3.1) Dokumentation af aktivitet
Dokumenteres i EPJ
 
3.2) Indikatorer 
3.3) Udarbejdet af

Mette Neland, Nils Foged


 
4) Referencer og litteratur

Esbjörner E, Berg U, Hansson S on behalf of the Swedish Pediatric Nephrology Association. Epi-

 demiology of chronic renal failure in children: a report from  Sweden 1986-1994. Pediatr Nephrol

 1997; 11:438-42.

 

Ardissino G, Daccò V, Testa S, Bonaudo R et al, on behalf of the ItalKid Project. Epidemiology of

 chronic renal failure in children: data from the ItalKid Project.  Pediatrics 2003; 111:e382-7.

 

Levey AS, Coresh J, Balk E et al. National Kidney Foundation practice guidelines for chronic kidney

 disease: evaluation, classification, and stratification. Ann Inter Med 2003; 139:137-47.

 

Wühl E, Schaefer F. Therapeutic strategies to slow chronic kidney disease progression. Pediatr Ne-

 phrol 2008; 23:705-16.


 
5) Evidensbasering

Vejledende retningslinie, se litteraturreferencer


 
(ÆNDRINGSLOG) 
Version/dato Ændring